Le principali complicanze endocrinologiche nelle emoglobinopatie: buone pratiche cliniche della Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie SITE*

L’efficacia dei farmaci steroidei dipende da molti fattori. Struttura degli steroidi, fattore genetico, peculiarità dell’organismo – tutto questo influenza in modo decisivo l’efficienza degli steroidi. Così, ad esempio, in alcune persone alcuni steroidi possono causare l’acne, mentre in altri gli stessi farmaci, nelle stesse dosi non provocano reazioni [1]. Gli steroidi e il loro uso nello sport per molto tempo hanno causato un gran numero di contraddizioni. Secondo le statistiche internazionali, l’80% degli uomini e il 20% delle donne, il 78% dei calciatori e il 40% dei velocisti assumono steroidi anabolizzanti nel sollevamento pesi, powerlifting e bodybuilding [5].

Si raccomanda di eseguire monitoraggio continuo della glicemia nei pazienti con insufficiente controllo glicemico, persistente nel tempo, e/o con ipoglicemie gravi. Sono disponibili gonadotropine ottenute per estrazione da urina umana e molecole ottenute con metodiche ricombinanti, assai più costose e che non offrono particolari vantaggi rispetto agli ormoni estrattivi. Nei pazienti talassemici non è invece indicata la terapia con GnRH, che presuppone l’integrità della funzione gonadotropa59,77. Si raccomanda di associare FSH ( IU x 2-3/settimana s.c.) quando con hCG non si ottiene miglioramento dello spermiogramma nonostante la normalizzazione dei livelli di testosterone.

AIFA: rettifica degli specialisti prescrittori dei medicinali contenenti testosterone

Pertanto, le pazienti ipotiroidee in terapia sostitutiva devono controllare FT4 e TSH dopo circa 3 mesi dall’inizio della terapia estrogenica per adeguare il dosaggio della l-tiroxina49. Nelle pazienti con ipogonadismo in trattamento ormonale estroprogestinico sostitutivo, si raccomanda monitoraggio clinico, della pressione arteriosa e della funzionalità epatica, renale, assetto lipidico e glicemia. Nelle donne adulte steroidi in età pre-menopausale con ipogonadismo si suggerisce terapia ormonale a dosaggio sostitutivo con estradiolo preferibilmente per via transdermica, associato a progestinico ciclico. Nelle donne isterectomizzate non è necessario associare il progestinico. Si raccomanda di iniziare la terapia sostitutiva con ormoni gonadici nelle pazienti con ipogonadismo in età pre-menopausale, una volta escluse controindicazioni.

• Si ritiene che la continua liberazione di ormone assomigli molto a quella che avviene naturalmente nell’organismo.
• Parimenti controverso il trattamento del paziente con ipogonadismo nell’età adulta media/avanzata, specie se obeso o con comorbilità cardiovascolari, soprattutto riguardo la sicurezza della terapia.
• Analoghi studi condotti con testosterone propionato alla dose di 275 mg/kg sempre per via intraperitoneale nel ratto non hanno evidenziato alcuna mortalità, mentre alla dose di 550 mg/kg si è avuta una letalità alla 7 2ª ora nell’83% degli animali.
• Hanno evidenziato che in ragazzi con ritardo di sviluppo costituzionale la terapia con oxandrolone alla dose di 0.07 mg/kg al dì per sei mesi è ugualmente efficace alla somministrazione di GH 0.6 U/kg a settimana nel determinare un aumento dello sviluppo fisico (Loche, Pintor et al. 1991).
• Più precisamente l’aumentato rischio di ipertrofia prostatica e cancro della prostata, incremento ponderale e ritenzione idrica, ipertensione e complicanze cardiovascolari, ipercolesterolemia, acne, irsutismo, alterazioni della funzionalità epatica, oligozoospermia e mialgie aspecifiche rappresenta la più frequente reazione avversa.

Il test più largamente utilizzato è il test di stimolo con GHRH+arginina, i cui risultati vanno interpretati tenendo conto dell’età e del BMI del paziente23. Il test GHRH+arginina è uno stimolo molto potente, che agisce anche direttamente a livello ipofisario e che pertanto può non riuscire a identificare un deficit di GH da causa ipotalamica. Il monitoraggio della terapia dell’ipotiroidismo primario viene fatto con il dosaggio di FT4 e TSH (il prelievo va sempre fatto prima della assunzione mattutina di l-tiroxina) ogni 4-6 settimane dopo l’inizio della terapia sostitutiva fino a quando il dosaggio è a target, poi semestralmente. La variazione del TSH è lenta nel tempo (si muove in circa 4 settimane), mentre inizialmente per un controllo a breve termine è più indicata la valutazione di FT4. La terapia sostitutiva dell’ipotiroidismo primario si pratica con la somministrazione orale di L-tiroxina sintetica, iniziando con dosaggi bassi, che saranno in seguito modificati in base ai livelli di TSH.

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Alcuni autori raccomandano di utilizzare antiaggreganti o basse dosi di anticoagulanti nelle donne splenectomizzate in terapia estroprogestinica40. Tuttavia, il panel ha ritenuto più opportuno suggerire il coinvolgimento diretto dello specialista in coagulopatie, al fine di condividere il processo decisionale prima di intraprendere una terapia antiaggregante o anticoagulante a lungo termine. Si suggerisce di riferire allo specialista ginecologo tutte le pazienti prima dell’inizio della terapia estroprogestinica sostitutiva e almeno annualmente. In presenza di ipogonadismo ipogonadotropo, si raccomanda una RM ipofisaria con mdc (se non controindicata) e il controllo dei restanti assi ormonali con i dosaggi di ACTH e cortisolo al mattino, TSH, FT4, prolattina, IGF-1. Il ritardo dello sviluppo puberale è caratterizzato dalla completa assenza di segni dello sviluppo puberale all’età di 13 anni nelle femmine e 14 anni nei maschi.

• Terapie meccaniche per ridurre la dimensione delle placche e migliorare la curvatura peniena (terapia fisica con onde d’urto, Vacuum device e Penile Extender) hanno mostrato studi di efficacia contraddittori.
• Oltre agli stimoli centrali, anche gli stimoli sensitivi riflessi di tipo periferico, quali quelli tattili provenienti dall’area genitale, contribuiscono a promuovere l’erezione.
• Nelle donne infertili che hanno cicli mestruali, si suggerisce di associare gli analoghi del GnRH (agonisti e antagonisti) per inibire il picco di LH.
• L’esame obiettivo del testicolo, non deve essere mai disgiunto da un esame fisico generale, al fine di escludere metastasi a distanza a livello delle stazioni linfonodali sovra-claveari, masse addominali palpabili e ginecomastia.
• In caso di mancato inizio dello sviluppo puberale, si raccomanda di iniziare la terapia non prima di un’età cronologica di 14 anni o un’età ossea di 12 anni nel sesso maschile; non prima di un’età cronologica di 13 anni o di un’età ossea di 11 anni nel sesso femminile.
• Sono applicati la sera (attorno alle ore 22) e mantenuti in loco per 24 ore, durante le quali vengono rilasciati mediamente 2.5 mg di ormone.

Non esistono attualmente evidenze scientifiche che avvalorino l’utilizzo della PET con fluoro-deossiglucosio (FDG-PET) nella stadiazione del cancro del testicolo (6-11). La scintigrafia ossea e la TC encefalo vengono invece raccomandate solo in casi selezionati, in particolare in pazienti che presentino dolori ossei o sintomi neurologici che possano giustificare localizzazioni metastatiche in queste sedi. Insorgenza post-puberale della carenza di androgeni (vedi anche ipogonadismo età-correlato) I segni e sintomi della carenza di androgeni variano a seconda dell’età di insorgenza, della durata e della gravità del deficit.

7 Effetti sulla capacita’ di guidare veicoli e sull’uso di macchinari – [indice]

Il dosaggio di calcio in supplementazione varia notevolmente da soggetto a soggetto, in genere da 1 fino a 3 g totali, suddiviso in due-tre somministrazioni giornaliere117. Poiché dosaggi di 500 mg di calcio saturano l’assorbimento intestinale di calcio, non è utile prescrivere dosi singole molto elevate ma piuttosto è più utile il frazionamento delle dosi118. L’uso di dosaggi più alti di calcitriolo può ridurre i dosaggi del calcio necessari alla prevenzione dell’ipocalcemia114. Il farmaco ipoglicemizzante orale di prima scelta anche nel paziente talassemico con diabete è la metformina.

Si suggerisce di ripetere lo screening per ipotiroidismo mensilmente fino alla 20a settimana di gravidanza, poi almeno un altro controllo tra la 26a e la 32a settimana. Si suggerisce di eseguire lo screening per ipotiroidismo nelle donne che ricercano una gravidanza o hanno in programma una fertilizzazione assistita. Si suggerisce di ripetere lo screening per ipotiroidismo annualmente nel paziente con normale funzionalità tiroidea e semestralmente in pazienti con parametri di ferro non ottimali. Lo schema di terapia insulinica raccomandata è quello basal/bolus tramite terapia microiniettiva o con microinfusore, analogamente a quanto indicato nelle LG per il trattamento del diabete nella popolazione generale93. L’aumentata sopravvivenza dei pazienti con emoglobinopatie determina un’aumentata prevalenza di complicazioni da accumulo di ferro, incluse le anomalie dell’omeostasi glucidica, da un’aumentata resistenza all’insulina con lieve intolleranza glucidica a forme di diabete conclamato. Anche se il diabete correlato all’accumulo di ferro condivide alcune caratteristiche sia con diabete di tipo I che col diabete di tipo II, esso appare essere un’entità a sé, con una fisiopatologia specifica.

Recensione NiPoGi AD08: design particolare e prestazioni ottime

49, si prospetta l’intervenuta abolitio criminis in relazione ai fatti contestati al capo C dell’imputazione, afferenti a violazioni dell’art. Nullità delle sentenze di primo e secondo grado per violazione degli artt. Nell’esercizio dell’azione penale e privando l’imputato della possibilità di accedere al rito abbreviato dinanzi al G.i.p. 219, con riferimento alla commercializzazione di medicinali di provenienza estera, in assenza di autorizzazione dell’Agenzia italiana per il farmaco. L’ECD penieno dinamico, seppur presenti dei limiti, può quindi essere un valido supporto per indagare la componente vascolare e soprattutto per stratificare il rischio CV del paziente con DE (26,27). Oltre alle erezioni psicogenicamente indotte, la stimolazione fisica e diretta del pene e dell’area perineale è in grado di indurre un’erezione reflessogena, mediante l’attivazione delle vie nervose che fanno capo al riflesso spinale (3,6).

Ordinanza del 14 ottobre 2020 del Tribunale di Busto Arsizio nel

Gli studi hanno dimostrato come la somministrazione di teriparatide in infusione sottocutanea continua permetta un migliore controllo della calcemia e una riduzione della calciuria, rispetto alla somministrazione bigiornaliera. La misurazione del calcio ionizzato, sebbene in teoria sia molto più affidabile e accurata della misurazione del calcio corretto per l’albumina, richiede una serie di accorgimenti tecnici nella metodica di prelievo e nell’analisi del campione, che non sono standardizzati e validati in tutti i centri. Tutti questi limiti tecnici riducono l’accuratezza e l’affidabilità della misurazione del calcio ionizzato e rendono preferibile l’utilizzo del calcio corretto per l’albumina per la diagnosi di ipocalcemia114, per ogni riduzione del valore di albumina di 1g/dL, il valore di calcio va aumentato di 0,8 mg/dL114. Il paratormone (PTH) gioca un ruolo fondamentale nell’omeostasi del calcio. Si suggerisce di considerare l’uso di analoghi del PTH nei casi di ipoPTH cronico grave non compensato dalla terapia convenzionale in assenza di controindicazioni.